Sindrome di Guillain-Barrè

Introduzione La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradiculoneuropatia demielinizzante acuta periferica grave ad evoluzione rapida, generalmente post-infettiva. É la più comune e grave neuropatia acuta paralitica, con un grado di debolezza variabile che raggiunge la sua massima severità entro 4 settimane e il recupero incomincia da 2 a 4 settimane dopo l’apice. La manifestazione …

Linfoistiocitosi emofagocitica o sindrome da attivazione macrofagica

Introduzione La linfoistiocitosi emofagocitica o sindrome emofagocitica (SE) o da attivazione macrofagica (MAS) è un grave e raro disordine della immunoregolazione in risposta ad un agente scatenante, spesso misconosciuto. É caratterizzata da proliferazione sistemica non-maligna ed infiltrazione multiviscerale di istiociti che vanno incontro ad incontrollata emofagocitosi nel midollo osseo e/o nel sistema reticolo-endoteliale. La disfunzione immunitaria …

Vasculite da ipersensibilità

Introduzione La vasculite da ipersensibilità (VI) detta anche leucocitoclastica (LCV) per l’aspetto istologico, è una vasculite dei piccoli vasi venosi e arteriosi da deposito di immunocomplessi. Generalmente si presenta come porpora palpabile più frequentemente sulla cute degli arti inferiori, ma può manifestarsi come malattia sistemica con interessamento di organi interni come le articolazioni, il tratto …